بیماری که با ریه های کودکان سر جنگ دارد + عکس

به گزارش اقتصادآنلاین به نقل از باشگاه خبرنگاران ، بیماری سیستیک فیبروزیت یا سی اف از دسته بیماری‌های انسدادی ریه است که باعث تنگی راه‌های هوایی می شود و علائمی مثل بیماری‌های تنفسی و آسم دارد. در صورت ازدواج دو فرد ناقل، حدود ۲۵ درصد این امکان وجود دارد که فرزندشان به این بیماری مبتلا می‌شوند.

علت اصلی بروز این بیماری اختلال در یکی از ژن های بدن است که مخاط تنفسی را درگیر می‌کند و باعث عفونت مخاط ریه بیمار می‌شود.

خوشبختانه طبق اعلام سازمان بهداشت جهانی، شیوع سی اف پایین است و در بین ۲۰۰۰ تا ۳۰۰۰ تولد زنده، یک نفر مبتلا  به این بیماری می‌شود. اما تعداد مبتلایان به این بیماری در کشور ما نسبت به جمعیت، تعداد زیادی است و طول عمر این بیماران نیز کمتر از طول عمر مبتلایان به سی اف در کشورهای پیشرفته است.

این بیماری با علائم تنگی نفس، خلط و سرفه همراه است و به دلیل درگیری ریوی شدید خانواده‌ها را ناچار می‌کند تا به مراکز درمانی مراجعه کنند. سی اف می‌تواند در کودکان منجر به مشکلات گوارشی و انسداد روده شود. در بعضی موارد نیز مشاهده شده که پانکراس فرد دچار مشکل می شود و حتی به دیابت مبتلا می‌شود. این بیماری می‌تواند در طولانی مدت باعث سایر اختلالات مانند پوکی استخوان، کاهش رشد و کوتاه قدی نیز شود.

محمدرضا مدرسی، فوق تخصص ریه کودکان و رییس بنیاد بیماری سی اف ایران در گفت‌وگو با باشگاه خبرنگاران جوان اظهار کرد: بیماری سی اف در ابتدا بیماری ناشناخته و کمتر شناخته شده بود. این بیماری یک بیماری ژنتیکی و حاد ریوی است که از بدو تولد نوزاد را درگیر می‌کند. این بیماری شایع‌ترین بیماری ارثی مغلوب در بین سفید پوستان دنیاست.

مدرسی افزود: این بیماری از بدو تولد آغاز می‌شود و اعضای مختلف بدن از جمله ریه و گوارش را درگیر می‌کند. این بیماری در ریه و دستگاه گوارش، ترشح‌های بسیار غلیظ و چسبناک ایجاد می‌کند و راه‌های هوایی ریه را مسدود می‌کند. این مسدود شدن به مرور زمان منجر به عفونت شدید و پس از آن منجر به فوت بیمار می‌شود که متاسفانه در کشور ما بیمار در سنین پایین و در کشور‌های پیشرفته به علت مراقبت‌های انجام شده و در دسترس بودن دارو‌های بیماران، با یک عمر طبیعی، زندگی می‌کند.

او ادامه داد: در برخی از کشور‌های اروپایی طول عمر بیماران سی اف به طور متوسط، به ۶۵ سال رسیده است. این در حالی است که در سال ۱۹۶۰ این بیماران چهار سال بیشتر عمر نمی‌کردند.

۱۸ سالگی مرز بین مرگ و زندگی بیماران مبتلا به سی اف

مدرسی گفت: در حال حاضر بسیاری از بیماران سی اف در کشور‌های مختلف با تحصیلات عالیه، ازدواج کرده اند و حتی نوه دارند اما متاسفانه در کشور ما این چنین نیست و این بچه‌ها در سن ۱۸ سالگی که مرز کودکی و بزرگسالی است از دست می‌روند.

او گفت: از علامت‌های بیماری می‌توان به بوسه شور اشاره کرد، یعنی وقتی صورت کودک را می‌بوسیم پوست شور است، همچنین لباس‌های تیره‌ آن‌ها لک و شوره نمک می‌زند، سرفه‌های خلطی مزمنی دارند، مدفوعشان چرب است و لاغر هستند.

رییس بنیاد بیماری سی اف ایران بیان کرد: اگر این علائم در کودکان مشاهده شود ممکن است کودک به بیماری سی اف مبتلا شده باشد که باید سریع پیگیری شود. مهمترین روش شناسایی این بیماری اندازه گیری نمک عرق در سطح پوست است که به آن تست عرق گفته می‌شود.

مدرسی تصریح کرد: تعداد بیماران سی اف در ایران کمتر از بیماران کشور‌های آمریکایی و اروپایی نیست، طبق آماری که پنج سال در بیمارستان مرکز طبی کودکان گرفته شد؛ تقریباً از ۲۷ هزار کودکی که تست عرق که تست تشخیصی بیماری سی اف است را انجام دادند، در عرض ۴ سال، ۱۷۰۰ بیمار سی افی در کشور، شناسایی شد.

او گفت: بنیاد بیماری سی اف ایران ۳ سال قبل با تصمیم گیری چند تن از اعضای هیئت علمی دانشگاه علوم پزشکی تهران برای ساماندهی به این بیماری تشکیل شد و تاکنون خدمات قابل توجهی به بیماران ارائه داده که از جمله مهمترین این خدمات، آگاه سازی مسئولان و مردم نسبت به این بیماری است؛ برخی از افراد حتی نام بیماری سی اف را هم نشنیده اند.

او ادامه داد: بنیاد سی اف، آگاه سازی جامعه را خیلی جدی آغاز کرده است و اخیراً با هماهنگی‌هایی که با آموزش و پرورش انجام شده جلسات آموزشی برای دبیران زیست شناسی برگزار کرده‌ایم و در قالب وبینار‌هایی آموزش‌های جامعی در اختیار آن‌ها قرار داده ایم تا به سوالات آن‌ها در مورد سی اف پاسخ داده شود.

مدرسی افزود: نکته حائز اهمیت، این است که مسئولان، پزشکان و افراد جامعه و دبیران ما زودتر به سطح بالایی از آگاهی و اطلاع رسانی برسند تا بتوانیم در روند تشخیص بیماری نیز موفق باشیم تا این بیماری زودتر درمان شود.

ابتلای ۲۰۳۰ نفر به سی اف در کشور

او گفت: رسانه ملی نقش بسیار مهمی در زمینه اطلاع‌رسانی این بیماری و معرفی آن به مردم دارد به گونه‌ای که با اطلاع رسانی‌های اخیر، توانسته ایم در عرض دو ، سه سال اخیر ۲۰۰۰ بیمار را جمع آوری و شناسایی کنیم؛ متاسفانه هر بار این تعداد در حال افزایش است. این بیماری اگر زود تشخیص داده شود و اقدامات درمانی برای درمان آن صورت بگیرد، منجر به عمر طبیعی و طولانی بیماران می‌شود.

او افزود: در حال حاضر حدود ۲۰۳۰ بیمار مبتلا به سی اف در سایت بنیاد سی اف ثبت نام کرده اند و اقدامات خوبی در طی سه سال برای آن‌ها انجام شده است. لازم است این خبر خوب را به مردم بدهم که با توجه به اینکه، قبل از تاسیس بنیاد بیماری سی اف، آماری در کشور داشتیم که نشان می‌داد درصد بیماران بالای ۱۸ سال مبتلا به سی اف، ۳ درصد کل بیماران را به خود اختصاص می‌دهد، اما در حال حاضر به دلیل اقدامات خوبی که برای این بیماران انجام شده و حمایت‌های وزارت بهداشت مبنی بر بیمه شدن بسیاری از دارو‌های آنها، این طول عمر به ۲۰ درصد افزایش پیدا کرده است.

گران و کمیاب بودن داروهای سی اف؛ اصلی ترین معضل خانواده ها

رحمانی، سرپرستار بخش ریه اطفال در بیمارستان طبی کودکان تهران و بخش بیماران سی اف در گفت‌وگو با باشگاه خبرنگاران جوان در مورد مشکلاتی که خانواده های این بچه های مبتلا به سی اف با آن دست و پنجه نرم می کنند، گفت: اوایل که در حوزه سی اف آغاز به کار کردیم شناخت کافی در مورد این بیماری نداشتیم.

رحمانی افزود: در حال حاضر به دلیل تاسیس بنیاد بیماری سی اف در ایران، شناسایی و افزایش بیماران و التهاب و عفونتی که در ریه این کودکان وجود دارد، لازم است در سال، ۲ تا ۳ بار این کودکان در بیمارستان بستری شوند و هر بار حداقل باید ۱۴ روز در بیمارستان بمانند تا دوره دریافت آنتی بیوتیک را کامل کنند که این هزینه بستری برای خانواده‌ها سنگین است.

او ادامه داد: با توجه به اینکه بعضی از این بیماران از شهرستان‌ها و مناطق محروم به مراکز استان مراجعه می‌کنند، دوری و مسافت و نداشتن مکانی برای اقامت خانواده‌ها نیز از مشکلات دیگر آن‌هاست. این بچه‌ها باید از نظر تغذیه یک خورد و خوراک بسیار پرکالری یا پر حجم داشته باشند تا انرژی لازم را بگیرند و رشد کافی داشته باشند. برخی از دارو‌های آن‌ها بسیار گران است یا بعضی دارو‌ها گا‌ها کمیاب می‌شود.

سرپرستار بخش ریه اطفال در بیمارستان طبی کودکان تهران بیان کرد: هر سال داروی جدیدی به لیست دارو‌های مصرفی این کودکان اضافه می‌شود که به سختی هم به تهیه می شود. بعضی از بچه‌ها هم به دلیل شدت عفونت ناشی از بیماری، ناچارند از دستگاه ان آی وی استفاده کنند که این دستگاه قیمت بسیار زیادی دارد و تهیه کردنش برای خانواده‌ها بسیار سخت است. همچنین دستگاه‌های اکسیژن ساز نیز هزینه‌های بسیار زیادی برای خانواده‌ها به وجود می‌آورند و این بار سنگین مالی به مرور روی روحیه خانواده اثر می‌گذارد.

او گفت: بیماران سی افی سطح هوشیاری بالایی دارند اما از درون دچار مشکلات هستند به همین دلیل اکثراً منزوی و از لحاظ روحی دچار مشکل می‌شوند که نیاز به ساپورت روحی روانی دارد مثلاً یک بچه متوجه می‌شود که به خانواده‌اش بار مالی اضافه می‌کند که این برای کودک به هم برای خانواده اش بسیار سخت است.

سی اف از پارسال تحت حمایت وزارت بهداشت قرار گرفت

مهدی شادنوش، رییس مرکز مدیریت پیوند و درمان بیماری‌ها وزارت بهداشت در گفت‌وگو با باشگاه خبرنگاران جوان اظهارکرد: بیماری سی اف یک بیماری ژنتیکی است که به صورت مادرزادی در نوزادان به وجود می‌آید. این بیماران نیازمند حمایت‌های خانوادگی و اجتماعی برای گذراندن لحظات سخت زندگی شان هستند. این بیماری نیز مثل سایر بیماری‌های نادر، بیماری مزمنی است و دوره محدودی ندارد به همین دلیل از حدود سال گذشته این بیماری تحت حمایت وزارت بهداشت قرار گرفت و در حوزه‌های مختلف تلاش شد از این خانواده‌ها هم حمایت‌های مالی و حمایت‌های پزشکی صورت بگیرد.

شادنوش ادامه داد: از دیگر کار‌هایی که تا کنون برای این بیماران صورت گرفته این است که با ابلاغیه معاونت درمان، فرانشیز خدمات پزشکی بیماران در سراسر کشور رایگان شد، به این معنی که افراد می‌توانند با مراجعه به بیمارستان‌های دولتی و دانشگاه‌های تحت حمایت وزارت بهداشت، خدمات را دریافت کنند و سپس معاونت درمان وزارت بهداشت هزینه آن را به صورت مستقیم به دانشگاه پرداخت کند.

او افزود: طی مذاکراتی که با بیمه‌های پایه صورت گرفت، تقریباً متقاعد شدند که از این بیماری حمایت کنند و حمایت هایشان را توسعه دهند.

شادنوش گفت: از دیگر اقدامات تولید داروی مورد استفاده این بیماران به نام کلرور سدیم هایپرتونیک ۷ درصد است که به دست دانشمندان ایرانی در یک شرکت دانش بنیان داخلی در حال تولید است که آن هم تحت حمایت معاونت درمان است و بیماران می‌توانند این دارو را که باید به صورت روزمره مصرف کنند رایگان دریافت کنند.

او ادامه داد: همچنین دستگاه نولایزر که برای استنشاق دارو‌های آنهاست و یکی از تجهیزات ضروری برای این بیماران به شما می‌رود از اصلی‌ترین مسائل این بیماران است. در صورت نبودن این دستگاه مصرف دارو‌ها برای خانواده‌ها و فرزندان بسیار سخت می‌شود یا با درد و ناراحتی زیادی همراه است و گا‌ها خانواده ناچار بودند که کمتر مصرف کنند؛ این موضوع در طول عمر بچه‌ها بسیار موثر بود است. در چند ماه گذشته حدود ۱۶۰ عدد از این دستگاه‌ها که دستگاه‌های گران قیمتی هستند، تهیه و در بین افرادی که نیاز بیشتری داشتند طبق اولویت بندی، توزیع شد.

او افزود: ۸۵۰ دستگاه دیگر نیز به زودی توزیع خواهد شد. این بیماری نادر هم در کنار سایر بیماری‌های نادر در سامانه مدیریت بیماری‌های نادر وزارت بهداشت ثبت شده است، براین اساس به وسیله کد ملی، آمار دقیق همه بیماران را داریم. امیدواریم با حمایت‌های مختلفی که وزارت بهداشت از بیماری انجام می‌دهد خانواده‌ها بتوانند این بیماری را با رنج و درد کمتری پیش ببرند.